Različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJD), prvič odkrit leta 1996 v Združenem kraljestvu, goveja spongiformna encefalopatija (BSE ali bolezen "norih krav") in Bolezen zombi jelena ali bolezen kroničnega izčrpavanja (CWD) ki so trenutno v novicah, imajo eno skupno točko – povzročitelji treh bolezni niso bakterije ali virusi, temveč 'deformirane' beljakovine, imenovane 'prioni'.
Prioni so zelo nalezljivi in so odgovorni za smrtne, neozdravljive nevrodegenerativne bolezni pri živalih (BSE in CWD) in ljudeh (vCJD).
| Kaj je Prion? Beseda "prion" je akronim za "proteinaceous infectious delec". Prionski proteinski gen (PRNP) kodira a beljakovine imenovan prionski protein (PrP). Pri človeku je gen za prionski protein PRNP prisoten v kromosomu številka 20. Normalni prionski protein je prisoten na celični površini, zato ga označujemo kot PrPC. "Proteinski nalezljivi delec", ki se pogosto imenuje prion, je napačno zvita različica prionskega proteina PrPC in je označena kot PrPSc (Sc, ker gre za obliko praskavca ali nenormalno obliko, povezano z boleznijo, ki je bila odkrita pri bolezni praskavca pri ovcah). Med nastajanjem terciarne in kvartarne strukture včasih pride do napak in beljakovine se napačno zložijo ali oblikujejo. To se običajno popravi in popravi v prvotno obliko, ki jo katalizirajo spremljevalne molekule. Če se napačno zvit protein ne popravi, se pošlje v proteolizo in se običajno razgradi. Vendar je napačno zvit prionski protein odporen proti proteolizi in ostane nerazgrajen ter transformira normalni prionski protein PrPC do nenormalne oblike praskavca PrPSc povzročajo proteopatijo in celično disfunkcijo, ki povzroča številne nevrološke bolezni pri ljudeh in živalih. Patološka oblika praskavca (PrPSc) se strukturno razlikuje od običajnega prionskega proteina (PrPC). Normalni prionski protein ima 43 % alfa vijačnic in 3 % beta listov, medtem ko ima nenormalna oblika praskavca 30 % alfa vijačnic in 43 % beta listov. Odpornost PrPSc encimu proteazi se pripisuje nenormalno visokemu odstotku beta listov. |
Bolezen kroničnega izgubljanja (CWD), ki je znano tudi kot Bolezen zombi jelena je usodna nevrodegenerativna bolezen, ki prizadene jelene, vključno z jeleni, losi, severnimi jeleni, sika jeleni in losi. Prizadete živali trpijo za drastično izgubo mišic, kar povzroči izgubo teže in druge nevrološke simptome.
Od odkritja v poznih šestdesetih letih prejšnjega stoletja se je CWD razširil v številne države v Evropi (Norveška, Švedska, Finska, Islandija, Estonija, Latvija, Litva in Poljska), Severni Ameriki (ZDA in Kanada) in Aziji (Južna Koreja).
Ne obstaja en sam sev priona CWD. Do danes je znanih deset različnih sevov. Sevi, ki prizadenejo živali na Norveškem in v Severni Ameriki, so različni, prav tako sev, ki prizadene finske lose. Poleg tega se bodo v prihodnosti verjetno pojavili novi sevi. To predstavlja izziv pri opredelitvi in ublažitvi te bolezni pri jelenih.
Prion CWD je zelo prenosljiv, kar je zaskrbljujoče za populacijo jelenov in javno zdravje ljudi.
Zdravljenja ali cepiva trenutno niso na voljo.
Bolezen kroničnega hiranja (CWD) pri ljudeh do danes NI odkrita. Ni dokazov, ki bi kazali, da lahko prioni CWD okužijo ljudi. Vendar študije na živalih kažejo, da so primati razen človeka, ki jedo (ali pridejo v stik z možgani ali telesno tekočino) živali, okužene s CWD, ogroženi.
Obstaja zaskrbljenost glede možnosti širjenja prionov CWD na ljudi, najverjetneje z uživanjem mesa okuženih jelenov ali losov. Zato je pomembno preprečiti, da pride v človeka hrana verige.
***
Reference:
- Centri za nadzor in preprečevanje bolezni (CDC). Bolezen kroničnega hiranja (CWD). Na voljo na https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ sod 2016. Prionski protein praskavca in normalni celični prionski protein. Prion. 2016 Jan-Feb; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sonce, JL, sod 2023. Nov prionski sev kot vzrok bolezni kroničnega hiranja pri losu, Finska. Nastajajoče nalezljive bolezni, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., sod 2022. Pojav sevov CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Veliki živalski modeli za kronično izčrpanost. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
